پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدئوپاتیک
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدئوپاتیک
پلاکت ها یک جزء مهم در اولین قدم هموستاز یعنی تشکیل پلاک، پلاکتی می باشند.وقتی تعداد پلاکت ها یا عملکرد آنها مختل شود ، می تواند باعث خونریزی شود.1 خونریزی بیشتر در پوست و مخاط اتفاق می افتد .1
پورپورای ترومبوسيتوپني ايديوپاتيک بيماري اتوايميون است كه منجر به كاهش تعداد پلاكت هاي جريان خون مي گردد2.
در اين بيماران پلاكت ها كاهش يافته كه ممكن است همراه با كاهش در توليد و كاهش طول عمر آنها همراه باشد، اتصال اتو آنتي بادي ها به مگاكاريوسيت ها ممكنست منجر به وقفه تكامل و تبديل آنها به پلاكت ها و يا منجر به نابودي مگاكاريوسيت ها شود. 2
شیوع
شایع ترین سن بروز ITP در بیشتر مطالعات انجام شده بین 2 تا 8 سالگی می باشد. 1 فراوانی این بیماری 8-4 مورد در هر 10000 کودک در سال است3 . این بیماری در جنس مذکر و مونث یکسان بوده و در سفید پوستان بیشتر اتفاق می افتد.3 بیشتر در فصل زمستان و بهار اتفاق می افتد 3. در سابقه 85-50 درصد کودکان مبتلا به ITP یک بیماری ویروسی وجود دارد.3
انواع ITP
حاد: علایم ترومبوسیتوپنی از ابتدا در کودک دیده می شود. تعداد پلاکت ها تا 6 ماه پس از تشخیص به حالت طبیعی باز می گردد. عود مجدد ندارد. 3
مزمن: ترومبوسیتوپنی بیشتر از 6 ماه بعد از تشخیص باقی بماند. شروع آن گول زننده است. تعداد پلاکت ها کمتر از حد نرمال است. این نوع عموما در بزرگسالان به وقوع می پیوندد.3
راجعه: از ابتدا علایم ترومبوسیتوپنی در کودک دیده می شود. دارای عود های مکرر است.3
تظاهرات بالینی 3
مرحله مقدماتی : خستگی – تب – درد شکم
پتشی و اکیموز های خود به خودی بر روی پوست
کبودی پوست
اپیس تاکسی ( اولین نشانه در یک سوم کودکان)
هماچوری
خونریزی های داخل دهان
ملنا
تشخیص
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک ، سندرمی است که با خصوصیات زیر مشخص می شود : پلاکت کمتر /mm3100000 ، طول عمر کوتاه پلاکت ، وجود آنتی بادی ضد پلاکت در پلاسما و افزایش مگاکاریوسیت در مغز استخوان .1
شمارش پلاکت ها : پلاکت ها به کمتر از /mm340000 و اغلب به کمتر از /mm320000 می رسد. 3
CBC: به دلیل ناتوانی گلبولهای قرمز در استفاده از آهن آنمی وجود دارد. 3
آسپیراسیون مغز استخوان : نشان دهنده افزایش مگاکاریوسیت هاست. 3
WBC: نشان دهنده لکوسیتوز خفیف یا متوسط و ائوزینوفیلی خفیف است.3
تست های آنتی بادی پلاکت ها: در تشخیص های مشکوک انجام می شوند. 3
معیارهای تشخیصی ITP به قرار زیر است:
در معاینه فیزیکی به جز پورپورا ، نکته غیر طبیعی دیگری مانند بزرگی طحال و کبد و لنفادنوپاتی معمولا دیده نمی شود. در شمارش سلولهای خونی فقط کاهش رده پلاکت ها دیده می شود و معمولا کاهش گلبول های قرمز و گلبولهای سفید دیده نمی شود ، در آسپیراسیون مغز استخوان مگاکاریوسیتها طبیعی یا افزایش یافته هستند ، و رده های میلوئید و اریتروئید طبیعی هستند و علل ثانویه کاهش پلاکت مانند لوپوس اریتماتو باید رد شود.1
اندیکاسیون های بستری4 :
شمارش پلاکت کمتر 10000 با یا بدون خونریزی
شمارش پلاکت کمتر از 20000 در بیمار بدون علامتی که امکان مراقبت کامل در منزل و پیگیری وی وجود نداشته باشد.
خونریزی مخاطی منتشر
خونریزی شبکیه
پورپورای جلدی وسیع و شدید
خونریزی مغزی یا ترومای شدید به سر
درمان:
هدف از درمان کاهش تولید آنتی بادی ، کاهش تخریب پلاکت و افزایش تعداد پلاکت هاست. 3
تاکنون اثرات درمانی 3 داروی استروئید ، ایمنوگلوبین وریدی ، ایمنوگلوبین D به اثبات رسیده است. 4داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی ( وین کریستین ، سیکلوفوسفامید ) ممکن است در موارد شدید بیماری استفاده شوند. 3 همچنین اگر ITP بیش از یک سال ادامه داشته باشد و سن کودک بیش از 5 سال باشد ، ممکن است اسپلنکتومی انجام شود. 3 (اسپلنکتومی لاپاراسکوپیک روش انتخابی در درمان ITP است5 )
در بیماران با گروه خونی Rh+ که به درمان با استروئید و IVIG پاسخ نمی دهند . استفاده تک دوز ایمنوگلوبین D (روگام) به میزان 50-40 میکروگرم به ازای هر کیلوگرم ممکن است موثر باشد.4
از عوارض روگام واکنش همولتیک است که با استامینوفن ، دیفن هیدرامین و دوز پایین پردنیزولون قابل کنترل و اصلاح است.4
منابع :
1- رامیار اصغر ، کلانتری نجم الدین ، مقایسه اثر IVIG و پردنیزولون در درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدئوپاتیک : مطالعه 12 ماهه در مرکز کودکان ، مجله دانشکده پزشکی ، دانشگاه علوم پزشکی تهران ، دوره 66 ، شماره 1 – فروردین 1387، 37-34
2- سخا کاظم ، ملکیان آرمن ، نقش واكسيناسيون هپاتيت B دربروز ITP شيرخواران ، مجله علمي پژوهشي دانشگاه علوم پزشكي اردبيل ، دوره پنجم، شماره دوم، تابستان 1384 ، صفحات 149-146
3- رفرنس پرستاری کودکان ، سیسلی لین بتس . مالیندا آسودن ، ترجمه : ابوالفضل هادی ، تهران : نشر سالمی ، 1384 271-267
4- ابوالقاسمی حسن ، و مولفین دیگر ، اورژانس های اطفال – تهران : موسسه فرهنگی نور دانش ، 1381، 473-468
5- طالب پور محمد ، قوامی عادل مریم ، لاپاراسکوپیک اسپلنکتومی ، درمان انتخابی در درمان جراحی ITP، مجله طب و تزکیه ، شماره 52 ، بهار 1383 ، 102-96
سلام .